大動脈轉位 (Transposition of the Great Arteries)
重點整理
- 在 TGA 中，主動脈起自右心室，肺動脈起自左心室，形成兩套平行循環。
- 若無循環間混合（經卵圓孔未閉（PFO）、ASD、VSD 或 PDA），TGA 與生命不相容。
- 隨胎兒分流開始關閉，出生後不久即出現重度發紺與呼吸窘迫。
- 前列腺素 E1 輸注可維持導管通暢，作為手術矯正前橋接治療。
- 動脈調轉術是確定性修補，通常在生後前兩週內執行。
病理生理學
在右旋型大動脈轉位（d-TGA）中，主動脈連接右心室，肺動脈連接左心室。由此形成兩條平行迴路：去氧血在體循環內反覆循環而不經肺部氧合，含氧血在肺循環內反覆循環而無法進入體循環。
存活依賴胎兒分流提供循環間混合。隨著出生後動脈導管與卵圓孔關閉，混合減少，重度發紺迅速出現。合併 心室中隔缺損、房間隔缺損 或 動脈導管未閉 可提供一定混合，但始終需要手術矯正。
護理評估
NCLEX 重點
TGA 常在出生後不久出現重度發紺，且對 補充氧療 改善不明顯，這是其與呼吸性發紺原因的重要鑑別點。
- 評估生後數小時內出現且對氧療不敏感的重度中央性發紺。
- 監測脈搏血氧；危重先天性心臟病（CCHD）篩檢可檢出危重低飽和度。
- 評估呼吸急促、呼吸窘迫與循環衰竭徵象。
- 評估是否有併存缺陷（VSD、PDA）提供部分混合與短暫穩定。
- 複核超音波心臟圖確認大血管轉位連接與合併缺陷。
- 監測長期組織低氧導致的 代謝性酸中毒。
- 評估灌流狀態，包括微血管再充填、皮膚顏色與尿量。
護理措施
- 依醫囑維持前列腺素 E1 輸注，以保持動脈導管通暢並促進循環間混合。
- 密切監測前列腺素 E1 副作用，包括呼吸暫停、低血壓、發燒與癲癇發作；確保復甦設備立即可用。
- 維持體溫穩定，並透過安靜環境與集中照護降低氧耗。
- 嚴格監測 出入量 並評估血流動力學趨勢。
- 在緊急需要時，準備球囊房間隔造口術（Rashkind 手術）以擴大房間交通並改善混合。
- 準備動脈調轉術作為確定性外科矯正。
- 教育照護者病情急迫性與手術計畫。
- 監測術後併發症，包括冠狀動脈併發症、心律不整與新主動脈瓣逆流。
難治性發紺
新生兒發紺在 補充氧療 下無改善時，應立即高度懷疑包括 TGA 在內的發紺型先天性心臟病（CHD）。不得延遲超音波心臟圖與心臟科會診。
臨床判斷應用
臨床情境
一名足月新生兒在出生後 2 小時內出現深度發紺。室內空氣下脈搏血氧為 60%，100% 吸氧後為 62%。患兒呼吸急促且灌流差。
- 辨識線索: 嚴重發紺對氧無反應，並伴呼吸窘迫與灌流不良。
- 分析線索: 對氧不敏感發紺提示存在平行循環的發紺型 CHD。
- 確定優先假設: TGA 合併胎兒分流關閉，導致混合嚴重不足。
- 提出解決方案: 啟動前列腺素 E1 維持導管通暢，緊急超音波心臟圖並會診心臟科。
- 採取行動: 開始前列腺素輸注，監測呼吸暫停並準備緊急球囊房間隔造口術。
- 評估結果: 在導管通暢下氧飽和度提高至 75 至 80%，並完成動脈調轉術規劃。
相關概念
- 先天性心臟缺陷：無發紺型與發紺型模式 - 更廣泛發紺型先天性心臟病（CHD）分類與管理。
- 動脈導管未閉 - 在 TGA 中提供關鍵循環混合的胎兒分流。
- 房間隔缺損 - 透過心房間交通提供潛在混合通路。
- 生理適應與過渡 - 觸發 TGA 表現的胎兒向新生兒循環轉換。
- 心衰竭 - 長期血流動力學受損下的併發症風險。
自我檢核
- 為什麼若無循環間混合，TGA 與生命不相容？
- 發紺對補充氧無反應意味著什麼？
- 為什麼在手術修補前前列腺素 E1 是關鍵橋接治療？