先天性二尖瓣狹窄 (Congenital Mitral Stenosis)
重點整理
- 先天性二尖瓣狹窄是出生即存在的二尖瓣狹窄，限制血液由左心房流向左心室。
- 左心房壓力升高會導致肺靜脈鬱血及潛在肺動脈高壓。
- 臨床表現包括呼吸困難、餵食不良、生長不良與左心 心衰竭 徵象。
- 超音波心臟圖是評估瓣膜形態與血流動力學影響的主要診斷工具。
- 治療可從觀察到球囊瓣膜成形術或外科瓣膜修補，取決於嚴重度。
病理生理學
在先天性二尖瓣狹窄中，二尖瓣裝置結構異常（包括交界融合、腱索縮短或降落傘樣瓣形態）會限制瓣口開啟。此阻塞在舒張期妨礙血液由左心房流向左心室，導致左心房壓力升高。
升高的左心房壓力向後傳導至肺靜脈系統，導致肺鬱血。慢性壓力負荷可導致肺動脈高壓、右心室負荷增加，並最終出現雙心室 心衰竭。嚴重度取決於瓣口狹窄程度及是否合併其他心臟缺陷。
分類
- 孤立性先天性二尖瓣狹窄: 罕見，僅累及二尖瓣。
- 伴隨其他缺陷: 常與其他左側阻塞性病變並存，如 主動脈縮窄 或主動脈瓣狹窄（Shone 複合症）。
護理評估
NCLEX 重點
若嬰兒存在餵食不耐受、呼吸困難並伴舒張期雜音，應考慮二尖瓣阻塞評估。
- 在心尖區聽診低頻舒張期隆隆樣雜音。
- 評估呼吸困難、呼吸急促及餵食時呼吸做功增加。
- 監測食慾差、餵食不耐受與生長不良。
- 評估左心 心衰竭 徵象，包括肺部囉音、心搏過速及鬱血所致肝腫大。
- 評估肺動脈高壓線索，包括進行性右心負荷增加。
- 監測生長軌跡與發展里程碑。
- 複核超音波心臟圖中的瓣膜形態、壓力梯度嚴重度、左心房擴張與合併缺陷。
護理措施
- 規律複評並監測呼吸狀態、氧飽和度與餵食耐受。
- 以節能餵食策略支持熱量攝取，並依醫囑給予高熱量補充。
- 依醫囑給予利尿劑及其他心衰藥物；監測液體平衡與電解質。
- 嚴格執行 出入量 與每日體重監測。
- 依瓣膜形態與嚴重度，準備導管介入（二尖瓣球囊成形術）或外科修補/置換。
- 監測術後併發症，包括二尖瓣逆流、殘餘狹窄與心律不整。
- 教育照護者辨識心衰徵象、藥物給藥方式與追蹤需求。
- 強化長期心臟科追蹤，因瓣膜功能可隨生長變化。
臨床判斷應用
臨床情境
一名 5 月齡嬰兒出現呼吸急促、體重增加不良與餵食困難。聽診心尖區可聞舒張期雜音。超音波心臟圖顯示中度先天性二尖瓣狹窄並左心房擴張。
- 辨識線索: 舒張期雜音伴呼吸窘迫與生長失敗。
- 分析線索: 二尖瓣阻塞導致左心房負荷增加與肺鬱血。
- 確定優先假設: 存在進行性左心衰竭與肺動脈高壓風險。
- 提出解決方案: 優化心衰管理並評估瓣膜成形術或外科修補。
- 採取行動: 給予醫囑利尿劑、支持熱量攝取並協調心臟介入規劃。
- 評估結果: 呼吸做功改善、體重增加趨勢上升，且瓣膜介入成功完成。
相關概念
- 先天性心臟缺陷：無發紺型與發紺型模式 - 更廣泛 CHD 分類與左側阻塞性病變背景。
- 心衰竭 - 慢性二尖瓣阻塞的進展路徑。
- 主動脈縮窄 - 常見並存的左側阻塞性病變。
- 心血管與周邊血管護理評估 - 雜音與心衰評估框架。
- 生理適應與過渡 - 新生兒血流動力學過渡背景。
自我檢核
- 在機轉上，先天性二尖瓣狹窄與後天性二尖瓣狹窄有何不同？
- 為什麼二尖瓣狹窄會導致肺鬱血而非全身性低血壓？
- 什麼是 Shone 複合症？它與先天性二尖瓣狹窄有何關係？