主動脈縮窄 (Coarctation of the Aorta)
重點整理
- 主動脈縮窄（CoA）是主動脈局灶性狹窄，通常位於動脈韌帶附近。
- 上下肢血壓差異是標誌性發現。
- 重症新生兒主動脈縮窄可為導管依賴型，動脈導管關閉時可表現為休克。
- 上肢高血壓與股動脈脈搏減弱或消失是典型表現。
- 治療包括球囊擴張、支架置入或外科修補，取決於嚴重度與年齡。
病理生理學
主動脈縮窄在降主動脈形成機械性血流阻塞。狹窄會增加左心室後負荷，並使阻塞近端（上肢、頭部與上半身）血壓升高。狹窄遠端血壓與灌流降低，影響下半身、腎臟與腸繫膜循環。
在危重新生兒主動脈縮窄中，下半身體循環血流可能依賴經動脈導管右向左分流。當動脈導管關閉時，下半身灌流迅速惡化，可能導致酸中毒、腎衰竭與 心因性休克。
分類
- 危重新生兒型主動脈縮窄: 導管依賴型，導管關閉時出現休克。
- 局灶型主動脈縮窄: 較大嬰兒與兒童中的局灶性狹窄，常透過血壓篩檢或雜音檢出。
- 相關併存缺陷: 常與二葉式主動脈瓣、VSD 或其他左側阻塞性病變併存。
護理評估
NCLEX 重點
上下肢血壓差大於 10 mmHg 且股動脈脈搏減弱或消失，是主動脈縮窄的經典發現。
- 比較右臂（縮窄前）與下肢（縮窄後）血壓；差值大於 10 mmHg 具有意義。
- 觸診股動脈脈搏；與肱動脈相比，股動脈脈搏弱、延遲或缺如提示血流受阻。
- 在新生兒中，評估導管關閉徵象：進行性蒼白、餵食差、呼吸急促、哭聲弱與尿量下降。
- 評估上肢高血壓及上肢與頸部洪脈。
- 評估下半身灌流：肢體發涼、皮膚斑駁與微血管再充填延遲。
- 監測左心室壓力負荷導致的心衰竭徵象。
- 複核超音波心臟圖與其他影像，確認狹窄部位與嚴重度。
- 評估腎功能，因下半身低灌流會影響腎灌流。
護理措施
- 對危重新生兒主動脈縮窄，維持前列腺素 E1 輸注以保持導管通暢與下半身灌流。
- 連續比較監測上下肢血壓。
- 嚴格執行 出入量 監測，重點關注尿量趨勢。
- 準備導管介入（球囊擴張 +/- 支架）或外科修補（切除後端端吻合）。
- 監測術後併發症，包括再縮窄、反常性高血壓與腸繫膜動脈炎。
- 教育照護者進行長期血壓監測，因殘餘高血壓可持續存在。
- 強化終身心臟追蹤，以監測再縮窄與相關畸形。
臨床判斷應用
臨床情境
一名 3 日齡新生兒出現進行性蒼白與嗜睡，股動脈脈搏減弱且尿量下降。右臂血壓 85/55 mmHg，而下肢血壓 50/30 mmHg。
- 辨識線索: 顯著上下肢血壓梯度，伴下半身灌流不良。
- 分析線索: 導管依賴型縮窄，導管關閉導致下半身血流受損。
- 確定優先假設: 主動脈阻塞並失去導管旁路引發即將發生的心因性休克。
- 提出解決方案: 啟動前列腺素 E1、穩定血流動力學並緊急行超音波心臟圖。
- 採取行動: 開始前列腺素輸注、優化液體復甦並協調外科評估。
- 評估結果: 股動脈脈搏改善、血壓梯度縮小且尿量恢復正常。
相關概念
- 先天性心臟缺陷：無發紺型與發紺型模式 - 更廣泛先天性心臟病（CHD）分類與左側阻塞性病變背景。
- 心衰竭 - 左心室壓力負荷併發症。
- 動脈導管未閉 - 在重度縮窄中，導管通暢對體循環灌流至關重要。
- 心血管與周邊血管護理評估 - 血壓比較與脈搏評估框架。
- 高血壓評估與管理 - 修補後長期殘餘高血壓風險。
自我檢核
- 為什麼主動脈縮窄會產生上下肢不同血壓？
- 為什麼新生兒主動脈縮窄是導管依賴型急症？
- 主動脈縮窄修補後需監測哪些長期併發症？