史蒂文斯-強生症候群與中毒性表皮壞死鬆解症
關鍵重點
- SJS/TEN 是罕見、急性且高嚴重度的皮膚脫失症候群，可累及黏膜與多器官系統。
- 多數病例與藥物相關，因此立即停用可疑誘發藥物是優先行動。
- 早期表現常先出現發燒與不適，之後進展為疼痛性起疱糜爛。
- 照護常遵循燒傷病房原則：氣道監測、感染預防、液體/體溫支持與加護型傷口照護。
- TEN 通常較 SJS 呈現更廣泛糜爛受累。
病理生理
SJS/TEN 是嚴重皮膚不良反應譜系，特徵為廣泛角質細胞損傷與表皮分離。確切機轉尚未完全釐清，但主流模型描述為藥物觸發的 T 細胞介導細胞毒性損傷。
已提出路徑包含主要組織相容性複合體相關活化，伴隨 granulysin 與 CD8 陽性細胞毒效應，最終導致角質細胞死亡、起疱與脫落。臨床體表損傷可類似部分厚度燒傷型態，且處置常與燒傷中心流程對齊。
分類
- 史蒂文斯-強生症候群（SJS）：起疱與表皮脫失型態相對局限。
- 中毒性表皮壞死鬆解症（TEN）：更廣泛疼痛性起疱樣糜爛，且全身不穩定風險更高。
- 常見誘因型態：常與藥物相關（例如特定 cephalosporins、allopurinol 與 phenytoin 類暴露）。
護理評估
NCLEX 重點
疑似 SJS/TEN 時，應快速停止新近可疑藥物路徑，並在細部傷口處置前優先確保氣道與血流動力學穩定。
- 取得聚焦起病史與完整近期用藥時間軸，重點放在新啟用藥物。
- 評估前驅症狀（發燒、不適、上呼吸道症狀）及其向疼痛性靶樣起疱糜爛的進展。
- 除皮膚與高摩擦區外，也需檢查黏膜表面（口腔、嘴唇及其他黏膜部位）。
- 趨勢追蹤生命徵象、疼痛負擔、水合狀態、尿量與體溫穩定度。
- 監測呼吸受損，並立即升級氣道疑慮。
- 檢視已開立檢查，可能包含 CBC/CMP、腎肝功能 panel 及其他檢查（例如皮膚切片、胸部影像、ECG、支氣管鏡情境）。
- 監測實驗室不穩定型態（例如貧血、嗜中性白血球低下、轉胺酶升高、低鈉血症），並與器官系統症狀對照。
- 篩檢感染進展與多系統功能異常徵象，包含敗血症風險惡化。
護理介入
- 立即停用可疑致病藥物並通知開藥團隊。
- 優先處理 ABCDE 穩定，將氣道受累視為最高急迫威脅。
- 依醫囑進行皮膚照護，採用溫和清潔、選擇性壞死組織清除與非黏著敷料。
- 傷口處理與換藥採嚴格無菌技術。
- 頻繁再評估疼痛，並於疼痛性照護前給予止痛。
- 疑似感染時依醫囑採集傷口培養，並快速升級異常發現。
- 僅在感染已確認或高度懷疑時，依醫囑給予抗微生物治療。
- 依病情與流程支持容量狀態、氧合、營養與體溫調節。
- 協調多專科照護（重症、皮膚科、呼吸、外科、復健與心理社會服務）。
- 及早規劃轉銜照護，包含復健需求、追蹤協調與壓力/PTSD 負擔的心理健康支持。
可疑藥物延遲停用
若延遲停用疑似誘發藥物，可能加速表皮脫失進展與多系統不穩定。
藥理學
| Drug Class | Examples | Key Nursing Considerations |
|---|---|---|
| High-risk trigger medications | [cephalosporins], allopurinol, phenytoin | 立即停用可疑誘發藥物，並精確記錄起病-暴露時間軸。 |
| [analgesics] | Opioid and nonopioid regimens | 依醫囑於傷口照護前預給藥，並頻繁再評估疼痛軌跡。 |
| [antibiotics] | Culture-guided systemic agents | 用於次發性感染管理；無臨床指徵時避免反射性經驗性過度使用。 |
臨床判斷應用
臨床情境
一名病人於新藥啟用 3 天後出現發燒與不適，隨後出現疼痛性靶樣起疱皮疹並伴口腔黏膜糜爛。
- 辨識線索：新藥暴露、前驅症狀、黏皮膚起疱與疼痛負擔上升。
- 分析線索：此型態高度疑慮為嚴重藥物相關表皮脫失症候群，而非輕微藥疹。
- 優先假設：伴隨氣道-液體-感染風險的 SJS/TEN 是當前立即威脅。
- 提出方案：停用可疑誘因、啟動燒傷式傷口流程，並啟動跨專業升級。
- 採取行動：執行氣道與血流動力學監測、非黏著敷料照護與已開立支持治療。
- 評值結果：皮膚脫失進展趨於穩定、疼痛可耐受，且檢驗/容量狀態朝恢復趨勢發展。
相關概念
- 燒傷損傷評估、復甦與併發症 - 皮膚脫失嚴重度框架與燒傷中心式穩定處置優先序。
- 葡萄球菌燙傷樣皮膚症候群 - 出現廣泛剝脫性皮膚發現時的重要鑑別。
- 傷口培養檢體採集 - 疑似病灶感染時的感染導向檢體流程。
- 簡易傷口換藥 - 日常傷口照護的基礎無菌處理與再評估流程。
- 敗血症 - 需早期辨識的高風險全身性併發症路徑。
自我檢核
- 新藥啟用後懷疑 SJS/TEN 時，應立即執行哪項行動？
- 為什麼在 SJS/TEN 中，非黏著敷料與氣道監測都屬優先事項？
- 哪些發現可區分全身受累惡化與單純皮膚症狀？