腎上腺疾病

重點整理

• 原發性腎上腺功能不全（Addison’s disease）會造成皮質醇與醛固酮不足，並帶來重大體液-電解質與灌流後果。
• Addisonian crisis 是常由生理壓力觸發的致命急症，需要快速血液動力學支持與荷爾蒙替代。
• 典型 Addison 電解質型態為低血鈉合併高血鉀，常伴低血壓與心律不整風險。
• Cushing’s disease/syndrome 代表腎上腺糖皮質素效應過高，常見高血壓、中心型體重增加、皮膚脆弱與易感染。
• 核心處置依功能失調方向而異：腎上腺功能不全需荷爾蒙替代；高皮質醇狀態需降低皮質醇或病因控制治療。
• Cushing syndrome 最常見病因為長期高劑量糖皮質素暴露；內生性腫瘤驅動的皮質醇過量也會發生。
• 腎上腺危象可迅速進展為休克，若未立即治療具有高度死亡風險。
• 已發表急性照護參考資料中，腎上腺危象死亡率仍高，顯示需立即升級處置。
• 營養諮詢需依疾病特異化：Addison 路徑中的鈉支持與 Cushing 路徑中的低精製碳水計畫可改善代謝穩定。

病理生理

腎上腺生理整合皮質與髓質分泌。皮質分泌糖皮質素（例如 cortisol）、礦物皮質素（例如 aldosterone）與雄性素；髓質分泌兒茶酚胺以介導急性戰或逃反應。在壓力適應中，早期警覺期以兒茶酚胺為主，而長期壓力負荷會驅動下視丘-腦下垂體-腎上腺訊號，並出現皮質醇介導的抵抗/耗竭效應。

Addison’s disease 屬腎上腺低功能，導致皮質醇與醛固酮分泌不足。報告病因包括自體免疫性腎上腺破壞、感染過程（包括 結核病、HIV、syphilis 與 histoplasmosis）、雙側腎上腺切除、遺傳性疾病、腎上腺外傷、轉移性惡性腫瘤、部分抑制皮質醇藥物（例如 ketoconazole、etomidate、phenytoin），以及長期高劑量糖皮質素暴露後突然停藥。

低醛固酮會降低鈉與水分滯留，並促進鉀離子滯留，導致低血容量、低血壓、低血鈉與高血鉀風險。低皮質醇亦會削弱壓力適應與代謝穩定性。

Cushing 型態代表腎上腺荷爾蒙過量。最常見的 Cushing syndrome 型態為外生性，來自長期高劑量糖皮質素或 corticosteroid 治療。內生性高皮質醇狀態亦可在腎上腺腫瘤或異位 ACTH 分泌腫瘤驅動下出現。過量糖皮質素與礦物皮質素效應會造成體液滯留、血壓升高、血糖失衡、皮膚與肌肉分解代謝，以及感染風險。 Cushing 生理亦包括糖質新生增加與胰島素阻抗負擔上升，且伴隨蛋白質合成受損與組織修復能力下降，進而惡化傷口癒合、骨骼完整性與免疫韌性。

分類

• Chronic adrenal insufficiency (Addison’s disease): 持續性腎上腺荷爾蒙缺乏，伴隨多系統表現。
• Acute adrenal crisis (Addisonian crisis): 在壓力情境（例如感染、手術或創傷）下，皮質醇/醛固酮需求超過可用供應時的急性失代償急症。
• Cushing’s disease: 與腎上腺腫瘤驅動高分泌相關的內生性腎上腺荷爾蒙過量。
• Pituitary-driven Cushing’s disease subtype: 主要報告中，多數內生性 Cushing 路徑由分泌 ACTH 的腦下垂體腺瘤驅動。
• Cushing’s syndrome: 因另一疾病治療所使用糖皮質素藥物暴露所致的高皮質醇狀態。

護理評估

NCLEX 重點

疑似腎上腺危象時，優先辨識血液動力學不穩定與危險電解質線索。

• 評估疲憊、虛弱、體重下降、嗜鹽、低血壓、頭暈與昏厥。
• 篩檢胃腸道表現，包括腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉與厭食。
• 評估內分泌與生殖線索，如低血糖、閉經或月經稀少、性慾下降與毛髮變化。
• 評估進行性色素沉著，以及受影響女性病人腋毛或陰毛減少等慢性腎上腺功能不全線索。
• 評估皮膚與神經精神表現，包括色素沉著、易瘀青、情緒改變、嗜睡、易怒與注意力困難。
• 在腎上腺功能不全型態中，檢視常見色素沉著區（例如掌紋、嘴唇、指關節、後頸、乳暈與牙齦黏膜），並評估是否有白斑。
• 區分緩慢慢性進展與提示腎上腺危象的快速惡化。
• 懷疑危象時，優先關注低血壓、脫水、血鈉下降、血鉀上升與心律不整症狀。
• 懷疑危象時，也要優先關注低血糖進展與意識狀態改變負荷。
• 對 Cushing 型態，評估高血壓、中心型體重增加、後頸脂肪墊、圓臉、肌力低下/肌肉萎縮，以及皮膚變薄合併瘀青或 striae。

Illustration reference: OpenStax Clinical Nursing Skills Ch.22.1.

• 篩檢情緒或認知變化、感染易感性、傷口癒合延遲、水腫、消化性潰瘍症狀與生殖變化（月經不規則、多毛、性慾降低、陽痿）。

護理措施

• 懷疑 Addisonian crisis 時立即升級，並支援緊急照護流程。
• 支援快速給予 IV 等張生理食鹽水，以矯正低血容量並穩定血壓。
• 在危象路徑中，支援快速給予葡萄糖與 hydrocortisone，並持續再評估灌流與意識狀態。
• 依醫囑給予 corticosteroid 替代（例如 hydrocortisone）並監測反應。
• 血鉀升高時，支援緊急高血鉀處置與持續心臟監測。
• 密切追蹤血糖與電解質趨勢；若有心律不整或嚴重容量-電解質不穩定，考慮遙測監護。
• 強化用藥遵從與壓力加量衛教，涵蓋生病、受傷與其他高壓力時期。
• 衛教緊急識別標示（medical alert 手環或項鍊）使用方式與何時就醫。
• 於有醫囑時，教導高壓力疾病期間緊急 hydrocortisone 自我注射。
• 對 Cushing 狀態，支援病因控制治療規劃（有適應症時進行腫瘤導向手術或放射治療）。
• 在有醫囑時支援降低皮質醇或糖皮質素減量策略，並監測血壓與電解質反應。
• 在 Addison 路徑中，依醫囑強化足鈉飲食規劃與含鹽選項，以降低低血鈉風險。
• 強化鈉管理營養指導、體重管理衛教、活動規劃、感染預防習慣，以及對慢性體像與因應負荷的心理支持。
• 在 Cushing 路徑中，強化低精製碳水計畫（專科導向計畫常約 25-50 g/day），並避免高糖、高度加工與精製脂肪飲食型態。
• 在 Cushing 照護中，應主動執行壓力性損傷預防與跌倒預防，因虛弱、癒合不良與疲憊會提高安全風險。
• 在腎上腺功能不全路徑中，若食慾不佳，支援少量多餐與跨專業營養規劃。
• 當糖皮質素治療減量或停止時，監測是否轉為腎上腺危象；突然停藥可觸發嚴重失代償。
• 協調內分泌影像與荷爾蒙檢測流程之檢查前準備與追蹤，以定位皮質醇過量來源。

腎上腺危象

腎上腺功能不全中的低血鈉、高血鉀與低血壓可快速進展為危及生命的不穩定狀態，需立即升級處置。

實驗室與診斷檢查

• 在懷疑腎上腺功能不全時，趨勢追蹤血清 cortisol 與 aldosterone 作為核心荷爾蒙指標。
• 在疑似原發性腎上腺功能不全時，評估晨間 cortisol（例如低於約 3 mcg/dL）、ACTH 刺激反應與腎素活性趨勢。
• 趨勢監測 血清鈉 與 血清鉀，因低醛固酮與低血鈉及高血鉀相關。
• 將電解質異常與灌流狀態、節律發現及症狀進展相互對照。
• 在描述腎上腺功能不全嚴重度時，納入血糖與血鈣趨勢。
• 在脈絡下檢視 TSH 型態，因低皮質醇狀態可能出現次發性升高。
• 有適應症時，使用目標性影像與選擇性切片路徑評估感染、腎上腺腫塊、鈣化或惡性腫瘤。
• 在高皮質醇狀態中，監測與過量醛固酮效應相關之高血鈉與低血鉀型態。
• 在 Cushing 評估中，依醫囑納入 dexamethasone 抑制試驗與 24 小時尿液游離皮質醇評估。
• 在 Cushing 檢驗型態中，結合臨床發現檢視血糖升高與低鉀/低鈣趨勢。
• 在 Cushing 型態中，將皮質醇與 ACTH 趨勢整合，並檢視 MRI/CT 對腎上腺、腦下垂體或異位腫瘤來源的結果；腦下垂體驅動 Cushing disease 為主要內生性亞型。

藥理學

Drug Class	Examples	Key Nursing Considerations
glucocorticoid replacement	hydrocortisone, prednisone, dexamethasone	在腎上腺功能不全中替代不足的皮質醇；疾病/壓力期可能需要加量。
mineralocorticoid replacement	fludrocortisone	當醛固酮不足時，支援鈉水分平衡與鉀離子調節。
cortisol-suppression therapy	aminoglutethimide, ketoconazole, mifepristone	用於高皮質醇狀態；以症狀、血糖、血壓與檢驗趨勢監測反應。
mineralocorticoid antagonism	spironolactone	在醛固酮過量表現中，支援血壓與電解質控制。
rate/pressure control	beta-blockers	依醫囑作為高功能表現中的心搏過速或高血壓輔助控制。
hyperkalemia-directed therapy	protocol-based potassium-lowering medications	Addisonian crisis 中若血鉀升高增加心律不整風險時使用。
adjunct complication control	potassium supplements, diuretics, antihypertensives, bisphosphonates	於部分 Cushing 路徑中用於管理電解質、容量-壓力與骨流失併發症。

臨床判斷應用

臨床情境

一名已知 Addison’s disease 的病人在急性感染期間出現嘔吐、虛弱、低血壓與頭暈加重。

• 辨識線索: 感染誘發因子加上腎上腺功能不全病史與灌流下降。
• 分析線索: 高度懷疑 Addisonian crisis，且可能合併鈉鉀失衡。
• 優先假設: 立即風險為電解質位移導致的血液動力學崩潰與心律不整。
• 提出解決方案: 緊急升級、IV 生理食鹽水支持、corticosteroid 替代與心電-電解質監測。
• 採取行動: 執行緊急流程並再評估血壓、症狀與檢驗趨勢。
• 評估結果: 灌流改善，電解質異常朝較安全區間恢復。

相關概念

• 內分泌系統 - 腎上腺皮質與髓質生理脈絡。
• 皮質類固醇 - 糖皮質素治療與腎上腺軸抑制考量。
• 血清鈉 - 醛固酮缺乏時低血鈉趨勢判讀。
• 血清鉀 - 高血鉀風險與心律不整監測。
• 鉀平衡失調 - 危象照護期間使用的高血鉀管理路徑。
• 甲狀腺藥物 - 甲狀腺荷爾蒙替代前需先篩檢腎上腺功能不全，避免誘發危象。

自我檢核

1. 為什麼 Addison’s disease 的醛固酮缺乏會同時造成低血鈉與高血鉀？
2. 哪些評估線索應立即觸發對 Addisonian crisis 的懷疑？
3. 為何在腎上腺功能不全急性疾病期要強調壓力劑量糖皮質素？