史蒂文斯-约翰逊综合征与中毒性表皮坏死松解症
关键点
- SJS/TEN 是罕见、骤发且高病情严重度的皮肤脱失综合征，可累及黏膜和多器官系统。
- 多数病例与药物相关，因此立即停用可疑诱发药物是优先行动。
- 早期表现常以发热和不适起病，随后出现疼痛性水疱糜烂。
- 护理常遵循烧伤病房原则：气道监测、感染预防、液体/体温支持和强化伤口护理。
- TEN 通常较 SJS 呈现更广泛的糜烂受累。
病理生理
SJS/TEN 是重度皮肤不良反应谱，特征为广泛角质形成细胞损伤和表皮分离。确切机制尚未完全明确，但主流模型认为其为药物触发的 T 细胞介导细胞毒性损伤。
提出机制包括与主要组织相容性复合体相关的激活，伴 granulysin 和 CD8 阳性细胞毒效应，最终导致角质形成细胞死亡、起疱和脱落。临床体表损伤可类似部分厚度烧伤模式，管理常与烧伤中心流程一致。
分类
- 史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）：水疱与表皮脱失模式相对局限。
- 中毒性表皮坏死松解症（TEN）：更广泛疼痛性水疱样糜烂，并有更高全身不稳定风险。
- 常见诱因模式：常与药物相关（例如部分头孢菌素、别嘌醇和苯妥英类暴露）。
护理评估
NCLEX 重点
对疑似 SJS/TEN，应快速停止新近可疑药物路径，并在详细伤口处理前优先气道和血流动力学稳定。
- 获取聚焦起病史和完整近期用药时间线，重点关注新启用药物。
- 评估前驱症状（发热、不适、上呼吸道症状）及向疼痛性靶样水疱糜烂的进展。
- 除皮肤和高摩擦区域外，还应检查黏膜表面（口腔、唇及其他黏膜部位）。
- 趋势化监测生命体征、疼痛负担、水合状态、尿量和体温稳定性。
- 监测呼吸受损并对气道问题立即升级处理。
- 回顾医嘱检查，可能包括 CBC/CMP、肾肝功能面板及其他检测（例如皮肤活检、胸部影像、心电图（ECG）、支气管镜情境）。
- 监测实验室不稳定模式（例如贫血、中性粒细胞减少、转氨酶升高、低钠血症）并与器官系统症状关联。
- 筛查感染进展和多系统功能障碍体征，包括脓毒症风险恶化。
护理干预
- 立即停用疑似致病药物并通知处方团队。
- 优先 ABCDE 稳定处理，将气道受累视为最高病情严重度威胁。
- 按医嘱实施皮肤护理，采用温和清洁、选择性去除坏死组织和非黏附敷料。
- 伤口处理与换药采用严格无菌技术。
- 频繁复评疼痛，并在疼痛性护理活动前给药镇痛。
- 疑似感染时按医嘱采集伤口培养，并快速升级异常发现。
- 仅在确认或高度怀疑感染时给予医嘱抗微生物治疗。
- 按病情严重度和方案支持容量状态、氧合、营养和体温调节。
- 协调多专科照护（重症、皮肤科、呼吸、外科、康复和心理社会服务）。
- 早期规划过渡照护，包括康复需求、随访协调和应激/PTSD 负担的心理健康支持。
可疑药物停用延迟
延迟停用疑似诱发药物会加速表皮脱失进展和多系统不稳定。
药理学
| 药物类别 | 示例 | 关键护理考虑 |
|---|---|---|
| 高风险诱发药物 | [cephalosporins]、别嘌醇、苯妥英 | 立即停用可疑诱发药物，并精确记录起病与暴露时间线。 |
| [analgesics] | 阿片类和非阿片类方案 | 有医嘱时在伤口护理前预给药，并频繁复评疼痛轨迹。 |
| [antibiotics] | 培养导向全身药物 | 用于继发感染管理；无临床指征时避免反射性经验性过度使用。 |
临床判断应用
临床情景
一名患者在新启药物 3 天后出现发热和不适，随后出现疼痛性靶样水疱皮疹并伴口腔黏膜糜烂。
- 识别线索：新药暴露、前驱症状、黏皮肤水疱和疼痛负担上升。
- 分析线索：该模式提示重度药物相关表皮脱失综合征，而非轻微药疹。
- 优先假设：SJS/TEN 伴气道-液体-感染风险是当前直接威胁。
- 提出方案：停用可疑诱因，启动烧伤模式伤口流程，并激活跨学科升级处理。
- 采取行动：实施气道与血流动力学监测、非黏附敷料护理及医嘱支持治疗。
- 评估结果：皮肤脱失进展趋稳，疼痛可耐受，实验室/容量状态向恢复趋势发展。
相关概念
- 烧伤损伤评估、复苏与并发症 - 皮肤脱失严重度框架与烧伤中心式稳定处理重点。
- 葡萄球菌烫伤样皮肤综合征 - 出现广泛剥脱性皮肤表现时的重要鉴别。
- 伤口培养标本采集 - 疑似病变感染时的感染导向标本流程。
- 简单伤口换药 - 日常伤口护理的基础无菌处理与复评流程。
- 脓毒症 - 需早期识别的高风险全身并发症路径。
自我检查
- 新药启用后怀疑 SJS/TEN 时，第一时间应执行什么行动？
- 为什么在 SJS/TEN 中非黏附敷料和气道监测都属于优先事项？
- 哪些发现可区分全身受累恶化与单纯皮肤症状？