主动脉缩窄 (Coarctation of the Aorta)
关键要点
- 主动脉缩窄（CoA）是主动脉局灶性狭窄，通常位于动脉韧带附近。
- 上下肢血压差异是标志性发现。
- 重症新生儿主动脉缩窄可为导管依赖型，动脉导管关闭时可表现为休克。
- 上肢高血压和股动脉搏动减弱或消失是典型表现。
- 治疗包括球囊扩张、支架置入或外科修复，取决于严重度和年龄。
病理生理
主动脉缩窄在降主动脉形成机械性血流阻塞。狭窄会增加左心室后负荷，并使阻塞近端（上肢、头部和上半身）血压升高。狭窄远端血压和灌注降低，影响下半身、肾脏和肠系膜循环。
在危重新生儿主动脉缩窄中，下半身体循环血流可能依赖经动脉导管右向左分流。当动脉导管关闭时，下半身灌注迅速恶化，可能导致酸中毒、肾衰竭和 心源性休克。
分类
- 危重新生儿型主动脉缩窄: 导管依赖型，导管关闭时出现休克。
- 局灶型主动脉缩窄: 较大婴儿和儿童中的局灶性狭窄，常通过血压筛查或杂音检出。
- 相关并存缺陷: 常与二叶式主动脉瓣、VSD 或其他左侧梗阻性病变并存。
护理评估
NCLEX 重点
上下肢血压差大于 10 mmHg 且股动脉搏动减弱或消失，是主动脉缩窄经典发现。
- 比较右臂（缩窄前）与下肢（缩窄后）血压；差值大于 10 mmHg 具有意义。
- 触诊股动脉搏动；与肱动脉相比，股动脉搏动弱、延迟或缺如提示血流受阻。
- 在新生儿中，评估导管关闭体征：进行性苍白、喂养差、呼吸急促、哭声弱和尿量下降。
- 评估上肢高血压及上肢与颈部洪脉。
- 评估下半身灌注：肢体发凉、皮肤斑驳和毛细血管再充盈延迟。
- 监测左心室压力负荷导致的心力衰竭体征。
- 复核超声心动图及其他影像，确认狭窄部位和严重度。
- 评估肾功能，因为下半身低灌注会影响肾灌注。
护理干预
- 对危重新生儿主动脉缩窄，维持前列腺素 E1 输注以保持导管通畅和下半身灌注。
- 连续比较监测上下肢血压。
- 严格执行 出入量 监测，重点关注尿量趋势。
- 准备导管介入（球囊扩张 +/- 支架）或外科修复（切除后端端吻合）。
- 监测术后并发症，包括再缩窄、反常高血压和肠系膜动脉炎。
- 教育照护者进行长期血压监测，因为残余高血压可持续存在。
- 强化终身心脏随访，以监测再缩窄和相关畸形。
临床判断应用
临床情景
一名 3 日龄新生儿出现进行性苍白和嗜睡，股动脉搏动减弱且尿量下降。右臂血压 85/55 mmHg，而下肢血压 50/30 mmHg。
- 识别线索: 显著上下肢血压梯度，伴下半身灌注不良。
- 分析线索: 导管依赖型缩窄，导管关闭导致下半身血流受损。
- 确定优先假设: 主动脉梗阻并失去导管旁路引发即将发生的心源性休克。
- 提出解决方案: 启动前列腺素 E1，稳定血流动力学并紧急行超声心动图。
- 采取行动: 开始前列腺素输注、优化液体复苏并协调外科评估。
- 评估结局: 股动脉搏动改善、血压梯度缩小且尿量恢复正常。
相关概念
- 先天性心脏缺陷：无发绀型与发绀型模式 - 更广泛先天性心脏病（CHD）分类与左侧梗阻性病变背景。
- 心力衰竭 - 左心室压力负荷并发症。
- 动脉导管未闭 - 在重度缩窄中，导管通畅对体循环灌注至关重要。
- 心血管与周围血管护理评估 - 血压比较与脉搏评估框架。
- 高血压评估与管理 - 修复后长期残余高血压风险。
自我检查
- 为什么主动脉缩窄会产生上下肢不同血压？
- 为什么新生儿主动脉缩窄是导管依赖型急症？
- 主动脉缩窄修复后需监测哪些长期并发症？