猝睡症
要點
- 猝睡症是中樞神經系統嗜睡障礙，於清醒時會出現突發、不可抗拒的入睡發作。
- 第 1 型猝睡症具低 orexin 濃度與猝倒（情緒觸發的突發肌無力）。
- 第 2 型猝睡症具突發入睡發作但無猝倒，且 orexin 濃度正常。
- 治療可包含促醒藥物（modafinil、pitolisant、solriamfetol）以及用於猝倒/日間過度嗜睡的 sodium oxybate 路徑。
- Sodium oxybate 具重大 CNS/呼吸抑制與濫用風險，並透過受限 REMS 路徑配發。
病理生理
猝睡症是睡眠-覺醒調節的中樞神經系統疾病。第 1 型猝睡症中，維持清醒極關鍵的神經傳導物質 orexin（hypocretin）出現缺乏。此缺乏被認為與自體免疫破壞下視丘 orexin 產生神經元有關。第 2 型猝睡症中 orexin 濃度正常，其確切病理生理尚未充分釐清。最常見起病年齡為 10 至 25 歲。
分類
- 第 1 型：突發入睡發作合併猝倒；orexin 濃度低；可包含睡眠癱瘓與幻覺。
- 第 2 型：突發日間入睡發作但無猝倒；orexin 濃度正常；常見於青春期起病。
臨床表現
- 日間過度嗜睡並出現突發、不可抗拒的「睡眠發作」。
- 猝倒（第 1 型）：由強烈情緒（大笑、壓力、興奮、恐懼）觸發的突然雙側肌無力。
- 入睡前或醒前幻覺（入睡時或甦醒時出現的鮮明感覺經驗）。
- 睡眠癱瘓（睡眠與清醒轉換期間暫時無法移動或說話）。
- 夜間睡眠中斷。
護理評估
- 取得詳細睡眠病史：日間入睡發作頻率、誘發因子與相關症狀。
- 評估猝倒：與情緒刺激相關的突然肌無力發作。
- 評估對日常功能影響：工作表現、駕駛安全與社會關係。
- 檢視多項睡眠檢查與多次睡眠潛伏期檢查（MSLT）結果。
- 評估安全風險：猝倒造成跌倒、睡眠發作造成交通事故。
護理介入
- 依醫囑給予促醒治療（例如 modafinil、pitolisant 或 solriamfetol）以控制日間過度嗜睡。
- 依醫囑給予 sodium oxybate 以控制猝倒與整合夜間睡眠，並確認受限計畫安全流程。
- 進行安全教育：嗜睡時段避免駕駛或操作機械；規劃短時間定時小睡。
- 促進規律睡眠-覺醒時程與良好睡眠衛生。
- 提供情緒支持；猝睡症可顯著影響生活品質與自尊。
- 鼓勵配戴醫療警示識別。
- 在 sodium-oxybate 治療中，強化避免酒精、鎮靜安眠藥與其他 CNS 抑制劑，因呼吸抑制與意識下降風險增加。
- 猝睡症藥物治療期間，篩檢並升級處理情緒改變、憂鬱、自殺意念、異睡症或意識混亂。
相關概念
- 阻塞型睡眠呼吸中止 - 需鑑別的另一常見睡眠障礙。
- 睡眠障礙護理分流總覽 - 更廣泛的睡眠障礙分類。
- 癲癇發作與癲癇症 - 突發肌張力喪失的鑑別診斷。
- 安全 - 猝睡症個案的跌倒與事故預防。
- 因應與壓力耐受 - 慢性神經系統疾病的心理社會影響。
自我檢查
- 哪種神經傳導物質缺乏與第 1 型猝睡症有關？
- 猝倒與癲癇發作有何不同？
- 為何對猝睡症個案進行安全教育至關重要？