Transposicion de las grandes arterias

Puntos clave

• En TGA, la aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulmonar del ventriculo izquierdo, creando dos circulaciones paralelas.
• Sin mezcla intercirculatoria (a traves de PFO, ASD, VSD o PDA), TGA es incompatible con la vida.
• Cianosis severa y distres respiratorio aparecen poco despues del nacimiento cuando los shunts fetales comienzan a cerrarse.
• La infusion de prostaglandina E1 mantiene permeabilidad ductal como puente a correccion quirurgica.
• La operacion de switch arterial es la reparacion definitiva, tipicamente realizada dentro de las primeras dos semanas de vida.

Fisiopatologia

En la d-transposicion de las grandes arterias, la aorta se conecta al ventriculo derecho y la arteria pulmonar se conecta al ventriculo izquierdo. Esto crea dos circuitos paralelos: la sangre desoxigenada recircula por el cuerpo sin pasar por los pulmones, y la sangre oxigenada recircula por los pulmones sin alcanzar la circulacion sistemica.

La supervivencia depende de mezcla intercirculatoria a traves de shunts fetales. A medida que el ductus arterioso y el foramen oval se cierran despues del nacimiento, la mezcla disminuye y se desarrolla rapidamente cianosis profunda. Un defecto del tabique ventricular, defecto del tabique auricular o conducto arterioso permeable asociado puede proporcionar cierta mezcla, pero siempre se requiere correccion quirurgica.

Valoracion de enfermeria

Enfoque NCLEX

TGA se presenta con cianosis severa poco despues del nacimiento que no mejora con oxigeno suplementario, lo que la diferencia de causas respiratorias de cianosis.

• Evalue cianosis central severa dentro de horas del nacimiento que es refractaria a administracion de oxigeno.
• Monitorice oximetria de pulso; el tamizaje CCHD puede detectar saturaciones criticamente bajas.
• Evalue taquipnea, distres respiratorio y signos de falla circulatoria.
• Evalue si defectos concurrentes (VSD, PDA) estan proporcionando mezcla parcial y estabilizacion.
• Revise ecocardiografia que confirma conexiones transpuestas de grandes vasos y cualquier defecto asociado.
• Monitorice acidosis metabolica por hipoxemia tisular prolongada.
• Evalue estado de perfusion incluyendo relleno capilar, color de piel y diuresis.

Intervenciones de enfermeria

• Mantenga infusion de prostaglandina E1 segun indicacion para conservar ductus arterioso permeable y permitir mezcla intercirculatoria.
• Monitorice de cerca efectos adversos de prostaglandina E1 incluyendo apnea, hipotension, fiebre y convulsiones; asegure equipo de reanimacion inmediatamente disponible.
• Mantenga estabilidad termica y minimice demanda de oxigeno mediante ambiente tranquilo y cuidados agrupados.
• Monitorice estricto ingresos y egresos con valoracion de tendencia hemodinamica.
• Prepare para septostomia auricular con balon (procedimiento de Rashkind) para ampliar comunicacion auricular y mejorar mezcla cuando se necesite de emergencia.
• Prepare para operacion de switch arterial como correccion quirurgica definitiva.
• Eduque a cuidadores sobre urgencia de la condicion y plan quirurgico.
• Monitorice complicaciones posoperatorias incluyendo complicaciones de arterias coronarias, arritmias y regurgitacion neoaortica.

Cianosis refractaria

Cianosis en recien nacido que no mejora con oxigeno suplementario debe generar preocupacion inmediata por CHD cianotico incluyendo TGA. No retrase ecocardiografia y consulta de cardiologia.

Aplicacion del juicio clinico

Escenario clinico

Un recien nacido a termino desarrolla cianosis profunda dentro de 2 horas del nacimiento. La oximetria de pulso muestra saturacion de 60 por ciento en aire ambiente y 62 por ciento con oxigeno al 100 por ciento. El lactante esta taquipneico con perfusion deficiente.

• Reconocer indicios: Cianosis severa refractaria a oxigeno, con distrs respiratorio y mala perfusion.
• Analizar indicios: Cianosis no sensible a oxigeno sugiere CHD cianotico con circulaciones paralelas.
• Priorizar hipotesis: TGA con cierre de shunts fetales creando mezcla criticamente inadecuada.
• Generar soluciones: Iniciar prostaglandina E1 para mantener permeabilidad ductal, ecocardiografia urgente y consulta de cardiologia.
• Actuar: Inicie infusion de prostaglandina, monitorice apnea y prepare septostomia con balon de emergencia.
• Evaluar resultados: La saturacion de oxigeno mejora a 75 a 80 por ciento con permeabilidad ductal; se planifica operacion de switch arterial.

Conceptos relacionados

• defectos cardiacos congenitos acianoticos y cianoticos - Clasificacion y manejo mas amplio de CHD cianotico.
• conducto arterioso permeable - Shunt fetal que proporciona mezcla critica en TGA.
• defecto del tabique auricular - Via potencial de mezcla por comunicacion interauricular.
• adaptacion fisiologica y transicion - Transicion de circulacion fetal a neonatal que desencadena presentacion de TGA.
• insuficiencia cardiaca - Riesgo de complicacion por compromiso hemodinamico prolongado.

Autoevaluacion

1. Por que TGA es incompatible con la vida sin mezcla intercirculatoria?
2. Cual es la importancia de una cianosis que no responde a oxigeno suplementario?
3. Por que la prostaglandina E1 es una terapia puente critica antes de la reparacion quirurgica?