臍膨出
重點
- 臍膨出是臍環處中線腹壁缺損；疝出內容物由腹膜、華通氏膠與羊膜構成的囊膜包覆。
- 發生率約每 4,000 例活產 1 例；若在妊娠中期超音波檢出，胎兒死亡率接近 4 例中 3 例。
- 與其他先天異常高度相關（心臟缺損、三體、Beckwith-Wiedemann 症候群）。
- 依缺損大小，手術閉合可採一次或分期進行。
病理生理
臍膨出源於胚胎發育期間的摺疊缺陷：在妊娠約 6 至 10 週，原本生理性的中腸疝應回納至腹腔，若此過程異常即形成臍膨出。缺損位於腹部中線且涉及臍環。不同於腹裂，疝出內容物由三層保護囊包覆：內層腹膜、中層華通氏膠、外層羊膜。囊內可包含腸道、肝臟與其他腹腔器官。臍膨出常伴隨染色體異常與其他先天缺陷。
臨床表現
- 臍部中央可見由半透明膜（腹膜囊）覆蓋的腹部腫塊。
- 囊膜內可能含小腸、大腸、肝臟或其他器官。
- 臍帶直接附著於囊膜。
- 若囊膜破裂，表現會類似腹裂並出現腸道外露。
護理評估
- 評估腹膜囊完整性（完整或破裂；囊膜破裂需比照腹裂緊急處置）。
- 評估缺損大小與透過囊膜可見內容物。
- 評估伴隨異常：心臟缺損（最常見）、染色體異常（13、18、21 三體）、Beckwith-Wiedemann 症候群。
- 監測呼吸狀態（大型臍膨出可能壓迫橫膈）。
- 監測體溫、液體平衡與血流動力穩定性。
護理介入
- 保護完整囊膜：以溫熱、濕潤無菌生理食鹽水敷料覆蓋，外加無菌透明屏障。
- 若囊膜破裂，依與腹裂相同流程作為外科急症處理。
- 維持體溫調節與靜脈輸液支持。
- 維持 NPO；提供腸外營養。
- 小型缺損：準備於新生兒期進行一次手術閉合。
- 大型缺損：使用人工 silo 分期閉合，逐步將內容物回納腹腔。
- 術前 MRI 可協助判定缺損大小與手術規劃。
- 教育家屬治療計畫、可能伴隨異常與預期 NICU 照護歷程。
- 若懷疑染色體異常，協調遺傳諮詢。
相關概念
- 腹裂 - 無保護囊的腹壁缺損。
- 先天性心臟缺陷：無發紺型與發紺型 - 常見伴隨心臟異常。
- 新生兒連結、餵養與篩檢 - 辨識與初始穩定處置。
- Thermoregulation - 腹壁缺損新生兒的熱散失預防。
- 腸外營養監測 - 長期 NPO 期間的營養支持。
自我檢核
- 臍膨出保護囊由哪三層構成？
- 為何臍膨出比腹裂更常與染色體異常相關？
- 若臍膨出囊膜破裂，護理優先事項為何？