法洛四聯症 (Tetralogy of Fallot)
重點整理
- 法洛四聯症（TOF）是最常見的發紺型先天性心臟缺損。
- TOF 包含四項缺損：心室中隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄與右心室肥厚。
- 肺動脈狹窄會限制肺部血流，導致血液經 VSD 發生右向左分流。
- 高發紺發作（Tet spells）屬於急症，需要採膝胸姿勢、給氧與維持安靜環境。
- 手術修補可達成超過 90 percent 的 25 年存活率。
病理生理
TOF 由胚胎發育異常造成，進而產生四種彼此相關的結構缺損。肺動脈狹窄會阻塞右心室流出道，導致右側壓力升高。當右心室壓力超過左心室壓力時，去氧血會經 心室中隔缺損 由右向左分流並進入騎跨主動脈，造成全身性低血氧與發紺。右心室會因長期壓力負荷而肥厚。
發紺嚴重度主要取決於肺動脈狹窄程度。輕度狹窄可能只出現輕微發紺，而重度阻塞可造成明顯低血氧。當右心室流出道突然進一步惡化時，會發生高發紺（Tet）發作，肺血流急遽下降並加劇右向左分流。
風險因子
- 基因因素，包括染色體異常（DiGeorge syndrome、trisomy 21）。
- 母體糖尿病、飲酒與高齡產婦。
護理評估
NCLEX 重點
請辨識 Tet 發作（突然煩躁、過度換氣、發紺加深、軟癱）為急症，需立即採膝胸姿勢並給氧。
- 評估發紺嚴重度，其程度會隨肺動脈狹窄而變化。
- 監測脈搏血氧；出生後 24 小時進行 CCHD 篩檢可偵測低於 95 percent 的飽和度。
- 評估高發紺發作誘因，包括哭鬧、餵食、用力與躁動。
- Tet 發作期間，評估是否有突然煩躁、過度換氣、發紺惡化、嗜睡與昏厥風險。
- 評估生長趨勢，因慢性低血氧會提高代謝需求。
- 監測慢性低血氧相關的紅血球增多線索（血比容上升、血液黏稠度相關症狀）。
- 檢視心臟超音波是否確認四項結構缺損與嚴重度分級。
- 對年長且未修補兒童，評估其蹲踞行為，該行為可增加全身血管阻力並改善肺血流。
護理措施
- 高發紺發作期間：安撫兒童、嬰兒採膝胸姿勢（年長兒童可採蹲踞）、提供高濃度氧氣，並避免增加躁動。
- 準備 Tet 發作期間之醫囑藥物，可能包括 morphine 以降低躁動，以及 phenylephrine 以增加全身血管阻力。
- 集中照護並維持安靜環境，以降低氧氣需求與發作誘因。
- 依醫囑支持節能餵食計畫與高熱量補充。
- 監測水合狀態，因脫水可能增加紅血球增多相關黏稠度。
- 衛教照顧者辨識 Tet 發作、膝胸姿勢操作技巧與緊急行動計畫。
- 準備手術修補（complete intracardiac repair），通常於出生後第一年進行。
- 監測長期術後併發症，包括心律不整與殘餘性肺動脈逆流。
高發紺急症
Tet 發作可迅速進展為意識喪失、癲癇發作與心血管崩潰。立即採取膝胸姿勢、給氧與藥物處置至關重要。
藥理學
| Drug Class | Examples | Key Nursing Considerations |
|---|---|---|
| [opioids] | Morphine | 於 Tet 發作時可降低氧耗與躁動；需密切監測呼吸狀態。 |
| alpha-adrenergic agonists | Phenylephrine | 提高全身血管阻力，以減少 Tet 發作期間右向左分流。 |
| [beta-blockers] | Propranolol | 可作為預防性用藥，降低漏斗部痙攣與 Tet 發作頻率。 |
臨床判斷應用
臨床情境
一名已知 TOF 的 6 個月嬰兒在換尿布時突然煩躁，出現深度發紺並變得軟癱。脈搏血氧降至 65 percent。
- 辨識線索: 活動期間突然發紺，並由煩躁進展至軟癱。
- 分析線索: 為高發紺發作，右向左分流急性惡化。
- 優先假設: 主要立即風險為嚴重低血氧導致的心血管崩潰。
- 提出解決方案: 採膝胸姿勢、給氧、維持安靜環境，並準備醫囑藥物。
- 採取行動: 將嬰兒置於膝胸姿勢、提供吹氧、依醫囑給予 morphine，並立即通知醫療提供者。
- 評估結果: 發紺逐漸改善，血氧飽和度升至 80 percent 以上，嬰兒恢復平靜。
相關概念
- 先天性心臟缺損（非發紺型與發紺型）模式 - 更廣泛的 CHD 分類與發紺型缺損照護。
- 心室中隔缺損 - TOF 的組成性結構缺損之一。
- 心臟衰竭 - 修補後的長期併發症風險。
- 心血管與周邊血管護理評估 - 發紺與灌流評估架構。
- 新生兒基本照護 - CCHD 脈搏血氧篩檢脈絡。
自我檢核
- TOF 四項結構缺損中，哪一項是決定發紺嚴重度的主要因素？
- 為什麼膝胸姿勢可改善 Tet 發作時的氧合？
- TOF 手術修補後應監測哪些長期併發症？