脐膨出
要点
- 脐膨出是脐环处中线腹壁缺损；疝出内容物被由腹膜、沃顿胶和羊膜构成的囊膜包裹。
- 发病率约为每 4,000 例活产 1 例；若在孕中期超声检出，胎儿死亡率接近 4 例中 3 例。
- 与其他先天异常强相关（心脏缺陷、三体综合征、Beckwith-Wiedemann 综合征）。
- 手术闭合可根据缺损大小选择一期或分期完成。
病理生理
脐膨出源于胚胎发育期间的折叠缺陷：妊娠约 6 至 10 周时生理性中肠疝通常会回纳至腹腔，若此过程异常即发生脐膨出。缺损位于腹部中线并累及脐环。与腹裂不同，疝出内容物被三层保护囊包裹：内层腹膜、中层沃顿胶、外层羊膜。囊内可含肠管、肝脏及其他腹腔器官。脐膨出常伴染色体异常及其他先天缺陷。
临床表现
- 脐部中央腹壁肿块，表面覆盖半透明膜（腹膜囊）。
- 囊内可含小肠、大肠、肝脏或其他器官。
- 脐带直接附着于囊膜。
- 若囊膜破裂，外观可类似腹裂并出现肠管外露。
护理评估
- 评估腹膜囊完整性（完整或破裂；囊膜破裂需按腹裂同级急症处理）。
- 评估缺损大小及通过囊膜可见内容物。
- 评估伴发异常：心脏缺陷（最常见）、染色体异常（13、18、21 三体）、Beckwith-Wiedemann 综合征。
- 监测呼吸状态（巨大脐膨出可压迫膈肌）。
- 监测体温、液体平衡和血流动力学稳定性。
护理干预
- 保护完整囊膜：以温热湿润无菌生理盐水敷料覆盖，并加无菌透明屏障。
- 若囊膜破裂，按与腹裂相同流程进行外科急症处理。
- 维持体温调节和静脉液体支持。
- 保持 NPO；提供肠外营养。
- 小缺损：准备新生儿期一期手术闭合。
- 大缺损：使用假体囊（silo）分期闭合，逐步将内容物回纳腹腔。
- 术前磁共振成像（MRI）可帮助判定缺损大小和手术规划。
- 教育家庭了解治疗计划、可能伴发异常和预期 NICU 进程。
- 若怀疑染色体异常，协同遗传咨询。
相关概念
- 腹裂 - 无保护囊的腹壁缺损。
- 先天性心脏缺陷：无发绀型与发绀型 - 常见伴发心脏异常。
- 新生儿联结、喂养与筛查 - 识别与初始稳定处理。
- 体温调节 - 伴腹壁缺损新生儿的散热预防。
- 肠外营养监测 - 长期 NPO 期间的营养支持。
自测
- 脐膨出保护囊由哪三层组成？
- 为什么脐膨出比腹裂更常与染色体异常相关？
- 若脐膨出囊膜破裂，护理首要任务是什么？