发作性睡病
要点
- 发作性睡病是中枢神经系统过度嗜睡障碍，表现为清醒时突发且不可抗拒的入睡发作。
- 1 型发作性睡病伴食欲素水平降低与猝倒（情绪触发的突发肌无力）。
- 2 型发作性睡病表现为突发入睡而无猝倒，且食欲素水平正常。
- 治疗可包括促醒药（modafinil、pitolisant、solriamfetol）及用于猝倒/日间过度嗜睡的 oxybate 钠路径。
- oxybate 钠存在显著中枢/呼吸抑制与滥用风险，需通过受限 REMS 路径发放。
病理生理
发作性睡病是睡眠-觉醒调节的中枢神经系统疾病。1 型发作性睡病中，维持清醒关键神经递质食欲素（下丘脑泌素）缺乏。该缺乏被认为源于自身免疫破坏下丘脑食欲素产生神经元。2 型发作性睡病中食欲素水平正常，其确切病理生理机制尚不清楚。最常见起病年龄为 10 至 25 岁。
分类
- 1 型：突发入睡发作伴猝倒；食欲素水平低；可伴睡眠瘫痪和幻觉。
- 2 型：突发日间入睡发作但无猝倒；食欲素水平正常；常在青春期起病。
临床表现
- 日间过度嗜睡并出现突发、不可抗拒的“睡眠发作”。
- 猝倒（1 型）：由强烈情绪（大笑、压力、兴奋、恐惧）触发的双侧突发肌无力。
- 入睡前或醒前幻觉（在入睡开始或醒来时出现的生动感觉体验）。
- 睡眠瘫痪（睡眠与清醒转换期暂时不能移动或说话）。
- 夜间睡眠中断。
护理评估
- 获取详细睡眠史：日间入睡发作频率、触发因素与相关症状。
- 评估猝倒：与情绪刺激相关的突发肌无力发作。
- 评估对日常功能影响：工作表现、驾驶安全与社会关系。
- 复核多导睡眠监测与多次睡眠潜伏期试验（MSLT）结果。
- 评估安全风险：猝倒导致跌倒、睡眠发作导致交通事故。
护理干预
- 按医嘱给予促醒治疗（例如 modafinil、pitolisant 或 solriamfetol）以控制日间过度嗜睡。
- 按医嘱给予 oxybate 钠用于猝倒与夜间睡眠整合，并核实受限项目安全流程。
- 进行安全教育：在嗜睡时段避免驾驶或操作机械；规划短时定时小睡。
- 促进规律睡眠-觉醒节律与良好睡眠卫生。
- 提供情绪支持；发作性睡病可显著影响生活质量与自尊。
- 鼓励佩戴医疗警示标识。
- 在 oxybate 钠治疗中强化避免酒精、镇静催眠药及其他 中枢抑制剂，因呼吸抑制与意识下降风险增加。
- 在发作性睡病药物治疗期间筛查并升级处理情绪变化、抑郁、自杀风险、异态睡眠或意识混乱。
相关概念
- 阻塞性睡眠呼吸暂停 - 需鉴别的另一常见睡眠障碍。
- 睡眠障碍护理分诊概览 - 更广泛的睡眠障碍分类。
- 癫痫发作与癫痫 - 突发肌张力丧失的鉴别诊断。
- 安全 - 发作性睡病来访者的跌倒与事故预防。
- 应对与压力耐受 - 慢性神经系统疾病的心理社会影响。
自我检查
- 哪种神经递质缺乏与 1 型发作性睡病相关？
- 猝倒与癫痫发作有何不同？
- 为什么对发作性睡病来访者进行安全教育至关重要？