Onfalocele

Puntos clave

• El onfalocele es un defecto de la pared abdominal en linea media a nivel del anillo umbilical; los contenidos herniados estan cubiertos por un saco de peritoneo, gelatina de Wharton y amnios.
• La incidencia es aproximadamente 1 de cada 4,000 nacidos vivos; la tasa de muerte fetal es casi 3 de cada 4 cuando se detecta por ecografia del segundo trimestre.
• Se asocia fuertemente con otras anomalias congenitas (defectos cardiacos, trisomias, sindrome de Beckwith-Wiedemann).
• El cierre quirurgico puede ser primario o por etapas segun el tamaño del defecto.

Fisiopatologia

El onfalocele resulta de un defecto de plegamiento durante el desarrollo embrionario, cuando el intestino regresa a la cavidad abdominal desde la herniacion fisiologica del intestino medio que normalmente ocurre alrededor de las semanas 6 a 10 de gestacion. El defecto ocurre en la linea media abdominal e involucra el anillo umbilical. A diferencia de la gastrosquisis, los contenidos herniados estan recubiertos por un saco protector de tres capas compuesto por peritoneo (interna), gelatina de Wharton (media) y amnios (externa). El saco puede contener intestino, higado y otros organos abdominales. El onfalocele se asocia con frecuencia a anomalias cromosomicas y otros defectos congenitos.

Manifestaciones clinicas

• Masa abdominal central en el ombligo cubierta por una membrana translucida (saco peritoneal).
• El saco puede contener intestino delgado, intestino grueso, higado u otros organos.
• El cordon umbilical se inserta directamente en el saco.
• Si el saco se rompe, la presentacion se asemeja a la gastrosquisis con intestino expuesto.

Valoracion de enfermeria

• Evaluar la integridad del saco peritoneal (integro versus roto: el saco roto requiere manejo emergente similar a gastrosquisis).
• Evaluar el tamaño del defecto y los contenidos visibles a traves del saco.
• Evaluar anomalias asociadas: defectos cardiacos (mas frecuentes), anomalias cromosomicas (trisomia 13, 18, 21), sindrome de Beckwith-Wiedemann.
• Monitorizar el estado respiratorio (los onfaloceles grandes pueden comprimir el diafragma).
• Monitorizar temperatura, balance de liquidos y estabilidad hemodinamica.

Intervenciones de enfermeria

• Proteger el saco integro: cubrir con gasas esteriles tibias humedecidas con solucion salina y una barrera transparente esteril.
• Si el saco esta roto, manejar como emergencia quirurgica con el mismo protocolo que gastrosquisis.
• Mantener termorregulacion y soporte de liquidos por via IV.
• Mantener NPO; proporcionar nutricion parenteral.
• Defectos pequeños: preparar cierre quirurgico primario en el periodo neonatal.
• Defectos grandes: cierre por etapas usando un silo protesico para reducir gradualmente los contenidos a la cavidad abdominal.
• La resonancia magnetica preoperatoria puede ayudar a determinar el tamaño del defecto y la planificacion quirurgica.
• Educar a las familias sobre el plan de tratamiento, el potencial de anomalias asociadas y el curso esperado en la UCIN.
• Coordinar consejeria genetica si se sospechan anomalias cromosomicas.

Conceptos relacionados

• gastrosquisis - Defecto de pared abdominal sin saco protector.
• defectos cardiacos congenitos acianoticos y cianoticos - Anomalias cardiacas frecuentemente asociadas.
• vinculacion neonatal, alimentacion y tamizaje del recien nacido - Identificacion y estabilizacion inicial.
• Termorregulacion - Prevencion de perdida de calor en neonatos con defectos de pared abdominal.
• monitorizacion de nutricion parenteral - Soporte nutricional durante periodo NPO prolongado.

Autoevaluacion

1. Que tres capas componen el saco protector en el onfalocele?
2. Por que el onfalocele se asocia mas fuertemente con anomalias cromosomicas que la gastrosquisis?
3. Cual es la prioridad de enfermeria si el saco del onfalocele se rompe?