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제류 (Omphalocele)

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제류

핵심 사항

  • 제류는 배꼽고리의 정중선 복벽 결손이며, 탈출된 내용물은 복막, Wharton’s jelly, 양막으로 이루어진 주머니에 둘러싸여 있습니다.
  • 발생률은 약 1 in 4,000 live births이며, 임신 2분기 초음파에서 발견될 때 태아 사망률은 nearly 3 in 4입니다.
  • 다른 선천성 기형(심장 결손, 삼염색체, Beckwith-Wiedemann syndrome)과 강하게 연관됩니다.
  • 결손 크기에 따라 수술적 폐쇄는 일차 폐쇄 또는 단계적 폐쇄로 시행될 수 있습니다.

병태생리

제류는 배아 발달 중 주름 형성 결함으로 발생하며, 이는 임신 weeks 6 to 10 around에 정상적으로 발생하는 생리적 중장 탈출 후 장이 복강으로 되돌아오는 과정에서 생깁니다. 결손은 배꼽고리를 포함한 복부 정중선에서 발생합니다. 탈출된 내용물이 보호막 없이 노출되는 복벽파열과 달리, 제류는 복막(내층), Wharton’s jelly(중간층), 양막(외층)으로 구성된 3층 보호 주머니에 둘러싸여 있습니다. 이 주머니에는 장, 간, 기타 복강 장기가 포함될 수 있습니다. 제류는 염색체 이상 및 기타 선천성 결손과 자주 동반됩니다.

임상 양상

  • 배꼽 부위에 반투명 막(복막 주머니)으로 덮인 중심성 복부 종괴가 보입니다.
  • 주머니에는 소장, 대장, 간, 기타 장기가 포함될 수 있습니다.
  • 제대가 주머니에 직접 부착됩니다.
  • 주머니가 파열되면 노출 장관이 보이는 복벽파열과 유사하게 나타납니다.

간호 사정

  • 복막 주머니의 완전성(정상 대 파열)을 사정합니다(파열된 주머니는 복벽파열과 유사한 응급 관리가 필요함).
  • 주머니를 통해 보이는 결손의 크기와 내용물을 평가합니다.
  • 동반 기형을 사정합니다: 심장 결손(가장 흔함), 염색체 이상(삼염색체 13, 18, 21), Beckwith-Wiedemann syndrome.
  • 호흡 상태를 모니터링합니다(큰 제류는 횡격막을 압박할 수 있음).
  • 체온, 체액 균형, 혈역학적 안정성을 모니터링합니다.

간호 중재

  • 손상되지 않은 주머니를 보호합니다: 따뜻하고 습한 멸균 생리식염수 드레싱과 멸균 투명 차단막으로 덮습니다.
  • 주머니가 파열된 경우 복벽파열과 동일한 프로토콜로 외과적 응급상황으로 관리합니다.
  • 체온조절과 IV 수액 지지를 유지합니다.
  • NPO 상태를 유지하고 정맥영양을 제공합니다.
  • 작은 결손: 신생아기에 일차 수술적 폐쇄를 준비합니다.
  • 큰 결손: 인공 silo를 사용한 단계적 폐쇄로 복강 내용물을 점진적으로 복강 내로 환원합니다.
  • 수술 전 MRI는 결손 크기와 수술 계획 결정에 도움이 될 수 있습니다.
  • 치료 계획, 동반 기형 가능성, 예상 NICU 경과에 대해 가족 교육을 제공합니다.
  • 염색체 이상이 의심되면 유전 상담을 조정합니다.

관련 개념

자가 점검

  1. 제류의 보호 주머니를 구성하는 세 층은 무엇입니까?
  2. 제류가 복벽파열보다 염색체 이상과 더 강하게 연관되는 이유는 무엇입니까?
  3. 제류 주머니가 파열되면 간호의 최우선순위는 무엇입니까?

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