Unión Neuromuscular

Puntos Clave

  • La unión neuromuscular (neuromuscular junction, NMJ) es la hendidura sináptica entre la terminal axonal de una neurona motora y una fibra muscular.
  • La acetilcolina (ACh) se libera desde la terminal presináptica y se une a receptores de ACh en la placa motora terminal.
  • La unión de ACh desencadena la despolarización de la fibra muscular contracción.
  • La disfunción de la NMJ subyace a miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton y efectos de fármacos bloqueadores neuromusculares.

Fisiopatología

La función normal de la NMJ requiere un potencial de acción de la neurona motora, liberación presináptica de acetilcolina, unión del receptor en la placa motora terminal y terminación rápida de la señal por acetilcolinesterasa para que la contracción permanezca controlada. Debido a que el músculo esquelético depende de esta secuencia de señalización neural, la alteración de la NMJ puede producir debilidad inmediata y fatigabilidad.

En miastenia gravis, los autoanticuerpos se dirigen y destruyen receptores postsinápticos de ACh, reduciendo los sitios de unión disponibles. Esto produce debilidad muscular fatigable que empeora con la actividad y mejora con el reposo. En el síndrome de Lambert-Eaton, en su lugar se dirigen a los canales de calcio presinápticos.

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